Akciğer Hastalıkları Ders NotuBu patoloji ders notu, tıp fakültesi 3. sınıf öğrencilerine akciğer hastalıkları konusunda bilgi vermek için hazırlanmıştır. Akciğer tümörleri ayrı bir ders notu olarak düzenlenmiştir. Buradaki bilgiler, başka kaynaklardan elde edilebilecek daha ayrıntılı bilgilerin gözden geçirilmesine yardımcı olmayı amaçlamaktadır. (Güncelleme: Aralık 2004)
Giriş, genel bilgilerGünde 10 bin litre kadar hava soluyan akciğerlerin enfeksiyonları özelliklerde çocuklarda ve ileri yaşlarda çok yaygındır. Akciğer hastalıklarının genel sınıflandırmasında ana ayrım "diffüz" ve "yerel" lezyonlar biçimindedir. Kronik obstrüktif akciğer hastalıkları "diffüz" ve çift taraflıdır. Sigara tiryakiliğinin yaygınlığı ile bağlantılı, ağır ve geri dönüşsüz tablolar oluştururlar. Yerel lezyonlardan bronş kanseri, en sık görülen kanserler arasında ve potansiyel olarak "önlenebilir" niteliktedir!. Normal anatomiSağda üç, solda iki lob bulunur. Çift arteriyel dolaşım (a. pulmonales, a. bronchiales) vardır. Bronşlar, dikotom dallanma gösterirler. Bronşların duvarında kıkırdak ve submüköz bezler bulunurken, bronşiyollerin duvarında bunlar yoktur. Terminal bronşiyollerden (çapı 2 mm'den az) ötesi, "asinüs" olarak adlandırılır. Asinüs = Respiratuar bronşiyol + alveoler kanallar + alveoler kesecikler. Bir akciğer lobülü= Üç-beş asinüs. İnsanda yaklaşık 300 milyon alveol bulunur. HistolojiBronşlar yalancı çok katlı siliyalı kolumnar epitel hücreleri ile döşelidir. Ayrıca, goblet hücreleri ve nöroendokrin hücreler bulunur. Lenfoid folliküller (BALT) doğumdan sonra oluşur. Mukus, salgılanan immunoglobülinler siliyaların haraketleri akciğeri enfeksiyonlardan koruyan en önemli bariyerler arasındadır. Alveolleri döşeyen hücrelerin çoğu (%95-98) tip I pnömositler (yassı, membranöz pnömositler) , daha azı tip II pnömositlerdir (sürfaktan üreten). Alveoler makrofajlar bronş yıkantısındaki hücrelerin %90'ından çoğunu oluşturur; alveollerin zararlı etkenlere karşı savunulmasında çok önemlidirler... Tanı yöntemleriBaşlıca tanı yöntemleri şunlardır:
Tümörlerin tanısında öncelikle sitolojik yöntemler tercih edilir. Genel olarak, akciğer hastalıklarının tanısında patolojik inceleme önemli yer tutar. Doğumsal hastalıklarAgenez akciğerlerin hiç gelişmemesi durumudur. Akciğerlerin az gelişmiş olması ile karakterli en sık görülen doğumsal lezyon olan hipoplazi, genellikle başka anomalilerle birliktedir. Doğumsal kistik adenomatoid malformasyon (doğumsal pulmoner havayolu malformasyonu), akciğerin intrauterin gelişiminin değişik nedenlerle aksamasına bağlı, değişik tipleri olan hamartomatöz bir durumdur. En sık görülen tipinde kolumnar epitel hücreleri ile döşeli değişik büyüklükte kistler izlenir. Malformasyon, başka anomalilerle birlikte olabilir. Sık görülen tiplerde cerrahi tedavi (kusurlu kısmın çıkarılması) başarılı sonuçlar verebilir. Bronkojenik kist, trakeobronşiyal ağacı oluşturan ön bağırsağın anormal tomurcuklanması ile oluşur. Çoğunlukla mediyastinum yerleşimli, müsin salgılayan kolumnar epitel ile döşeli, duvarında kıkırdak ve glandlar bulunabilen bir kisttir. Bronkopulmoner sekestrasyon'un intralobar ve ekstralobar tipleri vardır. İntralobar tip, gerçekte doğumsal anomali değil, postenfeksiyöz komplikasyon olarak kabul edilir; genellikle alt loblar tutulur, süt çocuklarında pek görülmez. Ekstralobar tip ise, bir gelişme kusurudur. Daha çok erkek çocuklarda, genellikle doğumu izleyen ilk ay içinde ve başka anomaliler ile birlikte görülür. İki yaşın üzerindekilerde saptanması seyrektir. Süt çocuklarında ortaya çıkan bronkopulmoner displazi, daha çok pozitif basınçlı oksijen ile tedavi edilmiş prematürelerde (sonraki aylarda) karşılaşılan bir durumdur. Bir kronik akciğer hastalığı olan bu durumda, akciğerin inflamasyon ve fibrozis nedeniyle kusurlu gelişmesi söz konusudur. AtelektaziAkciğer dokusunun kollapsı, sönmesidir. Geri dönüşlüdür. Tıkanmaya bağlı (obstrüktif) veya basıya bağlı (kompressif) olabilir. Karın bölgesine yapılan cerrahi girişimlerden sonra sıktır. Akut akciğer zedelenmesiAkciğer konjesyonu ve ödemiHemodinamik (hidrostatik) akciğer ödemi sık görülür. Bu durum genellikle konjesyon ile birlikte ve en çok kalp yetmezliğine bağlıdır. Mikrovasküler zedelenmeye bağlı akciğer ödemi daha seyrektir. Diffüz alveol zedelenmesi (ARDS)Akut restriktif akciğer hastalığıdır. Nedenleri arasında diffüz akciğer enfeksiyonları, oksijen toksisitesi, septik şok (endotoksin), ağır travmalar, ağır yanıklar, aşırı kan kaybı, radyoterapi vd. bulunur. Dispne-takipne, siyanoz-hipoksi görülür. Radyolojik olarak; diffüz, bilateral, retikülonodüler infiltrasyon/konsolidasyon izlenir. Kapiller endotel ve/veya alveol epiteli; polimorf lökositler ve kompleman sisteminin de katılımıyla zedelenir. Karakteristik morfolojik bulgular, "eksüdatif" dönemde alveolleri döşeyen hıyalin membranlar (fibrin); "iyileşme" döneminde ise "organizasyon" ve "tip II pnömosit hiperplazisi"dir. Tedavi zor, mortalite yüksektir (60 yaş üzerinde %90). Akut intersitisiyel pnömoniARDS'den en belirgin farkı, ayırt edilebilir bir öncül durum (sepsis, travma v.b.) olmaksızın ortaya çıkmasıdır. 50 yaşlarında, üst solunum yolu enfeksiyonuna benzer bir tablonun ağırlaşması biçiminde görülür. Morfolojisi de ARDS gibidir. Mortalite yüksektir. Damarsal kökenli hastalıklarDiffüz akciğer kanamasıHemoptizi, anemi, radyolojik olarak hızla ilerleyebilen bilateral konsolidasyon odakları ile karakterli bir sendromdur. Değişik vaskülitlere (Wegener granülomatozu gibi) ve otoimmünite sendromlarına eşlik edebilir. Nedenleri arasında antiglomeruler bazal membran hastalığı (Goodpasture sendromu) da vardır. Bazal membran kollagenindeki (Tip IV) bir bileşene karşı gelişen antikorlar hem ilerleyici bir glomerulonefrit hem diffüz alveol zedelenmesi ve kanama oluşturur. Nadir görülen idiyopatik pulmoner hemosideroz da diffüz akciğer kanaması nedenleri arasındadır. Akciğer embolizmi, kanama ve infarktüsSık görülür. En sık nedeni bacağın derin venlerindeki trombüslerdir. Asemptomatik olabilir. Ani ölümden pulmoner hipertansiyon ve kronik kor pulmonaleye kadar uzanan bir spektrumda bulgular görülebilir. Genel durumu bozuk ve yaşlı hastalarda, embolizmin infarktüs ile komplike olması olasılığı artar. Akciğer infarktüsü hemorajiktir; savunmasız kalan infarktüs bölgesinde mikroorganizmaların kolonizasyonu ile septik infarktüs meydana gelebilir. Pulmoner hipertansiyon ve damar sertleşmesiPrimer (idiyopatik) veya sekonder olabilir. Sekonderlerin en sık görülen dört nedeni şunlardır:
Primer olanlar nadirdir ve daha çok genç kadınlarda görülür. Bu tablodan akciğer damarlarının endotelindeki bozukluklar (prostasiklin, nitrik oksit üretimlerinin azlığı, endothelin üretiminin fazlalığı gibi) ve düz kas hücrelerinde proliferasyonu düzenleyen BMPR2 genindeki mutasyonlar sorumlu tutulmaktadır. (Bone morphogenetic protein receptor type 2, TGF beta gibi sitokinleri bağlar ve normalde uyarıldığında düz kas proliferasyonunu durdurur, apoptosisi başlatır). Bu gibi durumlarda vazokonstriksiyon ve bazen kanın pıhtılaşabilirliğinde artma meydana gelir. Morfolojik bulgular etiyolojiye göre değişebilir: Primer ve postiskemik olanlarda başlangıçta media hipertrofisi, sonra intimal fibrozis görülür. Kronik embolizme bağlı olanlarda ise; tromboz, rekanalizasyon ve atheromatöz değişiklikler ön plandadır. Özellikle primer pulmoner hipertansiyonda ve soldan sağa geçişli kalp hastalıklarına bağlı sekonder olgularda, arter lümenlerinde glomerül benzeri yapılar ile karakterli pleksojenik pulmoner arteriyopati görülebilir. EnfeksiyonlarEn önemli ölüm nedenleri arasındadır. Özellikle küçük çocuklarda, çok yaşlılarda ve başka nedenlerle ağır hasta durumda olanlarda mortalite yüksektir. Etiyolojik etkenler, akciğerin savunma düzenekleri zayıfladığında enfeksiyon oluştururlar. Bakteriyel pnömonilerin makroskopik morfolojisi, bronkopnömoni (sık) veya lobar pnömoni (seyrek) biçiminde olabilir. Streptokok (pneumoniae), pnömokok ve hemofilus influenza başta olmak üzere her etken pnömoniye neden olabilir. Stafilokoklar özellikle süperenfeksiyondan ve hastane ortamında oluşan (nosokomiyal) pnömonilerden sorumludur. En yaygın bulaşma hava yoluyladır; ancak, kan yoluyla da pnömoni oluşabilir. Bazı bakteriyel pnömoni etkenleri ve oluşturdukları tablolar aşağıda özetlenmiştir (Kaynak: Robbins ve Cotran, Pathologic Basis of Disease, 7nci Baskı):
Lobar pnömoninin makroskopik evreleri, mikroskopik özellikleri ile paralellik gösterir: Konjesyon, kırmızı hepatizasyon (alveol lümenlerine polimorf eksüdasyonu ve eritrositler), gri hepatizasyon (eritrositlerin ve inflamatuar hücrelerin parçalanmaları) ve rezolüsyon (eksüdanın makrofajlar tarafından ortadan kaldırılması). Histolojik olarak, alveoler polimorf lökosit infiltrasyonu en tipik bulgudur. Bakteriyel pnömonilerin başlıca komplikasyonları şunlardır:
İki yaşına kadar olan bebeklerde özellikle respiratuar sinsityal virüse (RSV) bağlı bronşiyolitler sık görülür. İnfluenza, kızamık, herpes simpleks virüsleri ve adenovirüsler de sıkça görülen enfeksiyon etkenleri arasındadır. İnfiltrat lenfositik ve intersitisiyel niteliktedir. Mikoplazma pnömonileri de genellikle viral pnömonilere benzer niteliktedir. Belirtilerinin silik olabilmesi nedeniyle, bu tür (mikoplazma ve virüslere bağlı) pnömoniler atipik pnömoni olarak adlandırılır. Akciğer apseleri çoğunlukla aspirasyona bağlı olarak gelişirler. Bakteriyel enfeksiyonların komplikasyonu olarak gelişebilecekleri gibi, primer de olabilirler. Bu tür olgulardan daha çok anaerob bakteriler sorumludur. Bronş yerleşimli bir tümörün neden olduğu obstrüksiyon ile normal savunma mekanizmasının bozulması da apseye yol açabilir. Bu nedenle, 40 yaşın üzerinde, sigara kullanan kişilerde akciğer apsesi saptandığında, altta yatan bir tümör olup olmadığı araştırılmalıdır. Primer (Ghon kompleksi) ve sekonder akciğer tüberkülozu, özellikle ülkemizde çok önemli akciğer enfeksiyonlarıdır. Sekonder tüberküloz, primer tb. geçirenlerin %5-10 kadarında yıllar sonra ortaya çıkıp daha çok üst lobları tutar ve daha ağır seyreder. Komplikasyonları şunlardır:
Tipik morfoloji, kazeifikasyon nekrozu gösteren ve Langhans dev hücreleri içeren granülomlar biçimindedir. Kronik Obstrüktif Akciğer HastalıklarıŞu dört hastalık obstrüktif akciğer hastalıkları (havayolu hastalıkları) ortak başlığı altında incelenir:
Bu hastalıkların ortak yönü, solunan havanın dışarı verilmesinde güçlüktür. Tümör, yabancı cisim gibi nedenlerle oluşan obstrüksiyonlar akut olduklarından bu grubun dışındadır. Obstrüksiyon, bronş ve bronşiyollerin daralmasından kaynaklanabileceği gibi (asthma), hava ile şişen akciğerin pasif olarak eski halini alma yeteneğinin kaybına da bağlı olabilir (amfizem). En önemli etiyolojik etken sigaradır. Romatizmal hastalıklara ve viral enfeksiyonlara eşlik eden bronşiyolitlerin yanısıra, kalp-akciğer transplantasyonu sonrasında oluşan tablolarda da bronşiyolitik, obstrüktif öğeler bulunmaktadır. Akciğer fonksiyon testlerinde, ilk 1 saniyede zorla dışarı atılabilen hava miktarı (FEV 1) normalin altındadır. Amfizem ve kronik bronşit çoğu hastada birlikte görüldüklerinden; bunlar için "kronik obstrüktif akciğer hastalığı" (KOAH) terimi kullanılır. Bu hastaların bazılarında tabloya asthma da eklenebilir. AmfizemTerminal bronşiyollerin distalindeki hava yollarının/alveollerin duvarlarının yıkılması sonucu, kalıcı olarak genişlemesidir; fibrosis eşlik etmez. İlk klinik bulgular, parankimin 1/3 kadarı yitirildikten sonra ortaya çıkar. Dört ana tipi vardır:
Sık karşılaşılan bir hastalıktır. Aşırı sigara içenlerde görülür. Altmış yaş ve üzerinde bulgu vermeye başlar. Patogenezde aşırı proteaz (elastaz) etkinliği ve/veya yetersiz antiproteaz (antielastaz) etkinliği sorumludur. Serbest radikaller de bu olayın tetikleyicileri olarak rol oynar. Morfolojik değerlendirme ve sınıflandırma makroskopik özelliklere göre yapılır. Sentriasiner olanda üst, panasiner olanda alt loblar daha çok etkilenir; hava dolu kabarcıklar makroskopik olarak seçilir. Bunlar, çapları 1 cm'e ulaşmışsa bül olarak adlandırılır. Kompensatuar, senil, büllöz amfizemler ile obstrüktif aşırı inflasyon, gerçek amfizem sayılmayan; ancak, amfizem ile karıştırılabilecek durumlardır. Bunlarda alveol duvarının yıkımı söz konusu değildir. Akciğerin konnektif doku stromasına hava geçişi olması intersitisiyel amfizem olarak adlandırılır. Paraseptal amfizem ile birlikte görülen spontan pnömotoraks özellikle uzun boylu, genç erkeklerde, egzersiz sırasında görülür ve yinelemeye eğilimlidir. Tedavide cerrahi gerekli olabilir. Kronik bronşitÜst üste en az iki yıl, en az 3'er ay süreyle hemen her gün öksürük ve balgam çıkarma olarak tanımlanır. artan ağırlık derecelerinde 3 tipi ayırt edilir:
Aşırı sigara içenlerde risk çok yüksektir; etiyolojide öncelikli rol kronik irritasyonun, ikincil rol enfeksiyonlarındır. İlk bulgu, bronş sekresyonunun artması ve küçük (çapı 3 mm'den az) hava yollarında da goblet hücrelerinin ortaya çıkmasıdır. Morfolojik olarak, bronşiyal glandlar hipertrofiktir. Reid indeksi (bronş epiteli bazal membranından perikondriyuma kadar olan uzaklığın, bronşiyal glandların toplam kalınlığına oranı) 0,5'den yüksektir (normalde en çok 0.4). Tipik bir bulgu olan "bronşiyolit"te, bronşiyollerde goblet hücresi metaplazisi, mukus tıkaçları, inflamasyon ve fibrozis görülür. Hastalarda, yıllarca süren öksürük ve balgam çıkarma yakınmalarından sonra; dispne, hipoksi, hiperkapni ve siyanoz ortaya çıkar. İleri dönemlerde kor pulmonale ve kalp yetmezliği görülür. Solunumsal asidoz da ölüm nedenleri arasındadır. Bronşiyal asthmaSolunum yollarının değişik uyarılara karşı aşırı duyarlı olması ve buna bağlı bronkokonstriksiyon ile karakterli, ataklar halinde seyreden inflamatuar bir hastalıktır. Bronşların daralması başlangıçta geri dönüşlüdür. Ataklar sırasında şiddetli dispne, öksürük ve hırıltılı solunum görülür. İçsel-dışsal (endojen-eksojen) uyarılara bağlı olarak ayrılabilir. Dışsal olanlar çocuk ve gençlerde daha çok görülür ve yaş ilerledikçe hafiflerken; içsel olanlar daha ileri yaşlarda ortaya çıkar ve daha ağır seyreder. Dışsal asthmada aile öyküsü (atopi) de bulunur. Bu hastalarda serum IgE düzeyi yüksektir ve periferal kanda eozinofili olabilir. Bronş duvarını aşırı duyarlı duruma gelmesinde, ADAM-33 geninin rolü olduğu düşünülmektedir. Nadir görülen status asthmaticus ölümcül olabilen bir tablodur. Çoğu asthma hastası nöbetler arasında sağlıklıdır. Morfolojik olarak, aşırı havalılık (amfizem ile karışabilir) ve atelektazi alanları görülebilir. Mikroskobik olarak, mukus tıkaçları, Curschmann spiralleri, eozinofil lökositler ve Charcot-Leyden kristalleri izlenebilir. Bronşiyal epitel hücreleri dökülür; bazal membran kalın görünür. Subepitelyal alanlarda ödem, inflamasyon (özellikle eozinofil lökositler), fibrozis, submukozal glandlarda artış ve bronş duvarı kas tabakasında hipertrofi görülebilir. Klinik gidiş, minimal semptomludan ölümcüle kadar değişebilir. Kronik, inatçı olgularda; bronşektazi, pnömoni, kor pulmonale görülebilir. Dr. Yıldırım Karslıoğlu tarafından hazırlanan asthma ile ilgili kısa bir sunumda daha fazla ayrıntı bulabilirsiniz. BronşektaziBronş ve bronşiyollerin geri dönüşsüz olarak genişlemesine neden olan kronik, nekrotizan bir enfeksiyondur. Distal hava yolları daraldığı ve tıkandığı için, hastalık obstrüktif niteliktedir. Yüksek ateş, öksürük ve bol miktarda kötü kokulu balgam ile karakterlidir. Etiyolojisinde obstrüksiyon, nekrotizan pnömoniler ve değişik doğumsal veya herediter hastalıklar olabilir. Postenfeksiyöz olanların önemli bir kısmından adenovirüs enfeksiyonları sorumludur. Alt loblar daha çok tutulur. Makroskopik olarak hava yolları genişlemiştir ve çıplak gözle bakıldığında, plevra komşuluğunda bile görülebilirler. (Normal olarak plevradan 2-3 cm uzakta çıplak gözle seçilemez olmaları gerekir). Histopatolojik olarak, bronş mukozasında nekroz, ülserasyon ve bronş-bronşiyol duvarlarında yoğun inflamasyon görülür. Yassı epitel metaplazisi, apseler ve fibrozis sıktır. Restriktif Akciğer HastalıklarıFonksiyonel bir terim olan restriktif akciğer hastalığı pratik olarak infiltratif akciğer hastalığı morfolojik terimi ile ve diffüz intersitisiyel akciğer hastalığı ile eş anlamlı olarak kullanılır. Bu grupta infiltratif akciğer hastalıkları dışında az sayıda başka klinik tablo da bulunur. Örnek olarak göğüs duvarı deformiteleri ve aşırı şişmanlık restriktif akciğer hastalığı nedenleri arasındadır:
İnfiltratif hastalıkların ortak özelliği, akciğer kompliyansının azalmasıdır. Kompliyans (veya "distensibility"): Transpulmoner basınçtaki her birim artış için akciğer volümündeki artış olarak tanımlanır. Bu durum özellikle “tidal volüm”ün azalması ile kendini gösterir. Periferal hava yolu direnci artmıştır. Ventilasyon/perfüzyon oranı bozulur. Total kapasite, vital kapasite, fonksiyonel rezidüel kapasite ve rezidüel volüm azalır. Bu hastalıklarda karakteristik klinik bulgu nefes alma güçlüğüdür. Göğüs radyogramlarında diffüz, bilateral retikülonodüler, infiltratif görünüm tipiktir. Zamanla pulmoner hipertansiyon gelişebilir. İlerleyici olanların son döneminde -etiyoloji ne olursa olsun- bal peteği akciğer veya son dönem akciğer olarak adlandırılan görünüm oluşur. Bu grup hastalıkların en sık karşılaşılanı "intersitisiyel pnömoniler"dir. Çevresel etkenlere bağlı tablolar (özellikle asbestoz) ve sarkoidoz da önde gelen etiyolojik nedenler arasındadır. Bu hastalıkların ilk bulgusu alveolittir. İnflamasyon ve fibrozisin yönlendirilmesinde pek çok hücrenin rolü olmakla birlikte, makrofajların özellikle önemli oldukları düşünülmektedir. İdiyopatik pulmoner fibrozisDiffüz kriptojenik alveolit, fibrözleşen alveolit, adi intersitisiyel pnömoni gibi adlandırmalar da vardır. İntersitisiyel pnömonilerin başlıca örneği olan bu tabloda, değişik (ve bilinmeyen) nedenlerle oluşan bir alveol duvarı zedelenmesi ve intersitisiyel fibrozis söz konusudur. (Diğer intersitisiyel pnömoniler, "ilaca bağlı" veya "mesleki" olarak gruplanırlar). Daha çok orta ve ileri yaşlarda görülür. Tip II pnömosit hiperplazisi, intersitisiyel fibrozis ve ileri dönemlerde "bal peteği akciğer" görünümü olur. Diğer intersitisiyel pnömonilere göre prognozu kötüdür; bilinen tedavisi yoktur. Çoğu hasta, 3-4 yıl içinde solunum yetmezliği tablosunda kaybedilir. Bazı intersitisiyel fibrozis nedenleri şunlardır:
PnömokonyozlarRestriktif akciğer hastalıklarının en yaygın olanları "pnömokonyoz"lardır. Önceleri "akciğerin tozlara bağlı hastalıkları" anlamında kullanılan bu terim, zamanla solunan havadaki pek çok toksik maddeye bağlı tablolar için de kullanılır olmuştur. Boyu 1-5 mikrometre kadar olan parçacıklar, diğer zararlı maddeler ile birlikte alt solunum yollarında ve alveollerde tutulabilirler. Bunların eriyebilir ve toksik olmaları durumunda zedelenme olasılığı artar. Tüm pnömokonyozların patogenezinde, toksik etkenin solunum yolunda bulunan makrofajları uyarması önemlidir. Aktif makrofajlar, ortama diğer lökositlerin gelmesinde, pnömositlerin zedelenmesinde ve fibroziste rol oynayan sitokinler (IL-8, Leukotriene B4 v.d) üretip salarlar. Kömür işçisi pnömokonyozuKömür tozuna maruz kalmanın süresine, şiddetine ve muhtemelen kömür tozu ile karışık diğer zararlı maddelere bağlı olarak 3 ayrı tablo görülür:
Morfolojik olarak en hafif olgularda makrofajların sitoplazmalarında karbon parçacıkları görülür; hastalığın ağırlığı ile doğru orantılı olarak;
SilikozisDünyada en yaygın görülen kronik meslek hastalığıdır. Silika (silikon dioksit, SiO2) kristallerinin makrofajları uyarması ile oluşur. Makrofazların salgıladığı sştokşnlerden özellikle TNF patogenezde etkilidir. Akciğerde milimetrik boyutta fibrotik ("silikotik") nodüller ile karakterlidir. Silika kristalleri, başka madenler ile karışık olduklarında, hastalık yapıcı etkileri azalır. Progresif masif fibrozis ve Caplan sendromu da görülebilir. Silikozis, tüberküloza yatkınlığı artırır. Asbestozİntersitisiyel fibrozis'in yanısıra; paryetal plevrada fibröz plaklar, plevral effüzyon, bronş kanseri, mezotelyoma ve diğer kanserlerin oluşumu ile ilişkilidir. Özellikle "amfibol" olarak adlandırılan sert, düz kristaller (krosidolit, amosit, tremolit gibi tipler) çok daha patojeniktir. "Serpentin" olarak adlandırılan (krisotil gibi) tipler ise daha yaygındır ancak; patojen olanlar ile karışık olmadıklarında fazla sorun yaratmazlar. Sigara kullanımı asbestozun zararlı etkilerini artırır. Bu artış, bronş kanseri oluşturma riski için 10 kat kadardır. Asbeste maruz kalan ve aynı zamanda sigara tiryakisi olanlarda akciğer kanseri riski, normalin 55 katı kadardır. Asbest, mezotelyoma riskini ise 1000 kat kadar artırır.
İntersitisiyel fibrozise neden olan birikim, respiratuar bronşiyollerin duvarında başlar ve periferdeki alveoler duktuslar ile alveoler keselere yayılır. Ağırlıklı olarak alt loblarda başlayan bu tablo "bal peteği akciğer" ile sonlanabilir. Caplan sendromu ve pulmoner hipertansiyon görülebilir. Bu bulgular, 15-20 yıl süreyle asbestoza maruz kalanlarda görülür. Asbestoz ile karşılaşanlarda en sık görülen bulgu paryetal plevradaki (özellikle diyafragma yüzünde) fibröz plaklardır. Mezotelyoma riski genel popülasyona göre bin kat daha yüksektir. SarkoidozNedeni bilinmeyen bir sistemik hastalıktır. Tüm organlar tutulabilir. Akciğer tutulumu ve iki taraflı hiler lenfadenopati olguların %90 kadarında görülür. Hafiften şiddetliye doğru 3 tipi ayırt eden bir evrelendirme yapılır:
Karakteristik histopatolojik bulgu granülomlardır. Kazeifikasyon görülmez. Granülomlardaki dev hücrelerin sitoplazmalarında Schaumann cisimcikleri ve asteroid cisimcikler bulunabilir. İlerleyici bir tablo olan diffüz intersitisiyel fibrozis, olguların % 2-15 kadarında görülür. Bu olguların çoğu evre III grubundadır. DiğerleriEozinofilik granüloma, en çok akciğerde görülür. Distal asiner tutulum, intersitisiyel fibrozis, yıldızsı sıkarlaşmalar ve subpleural kistler ile karakterlidir. Sigara içen genç erkeklerde görülmesi tipiktir. İlk bulgu pnömotoraks olabilir. Radyolojik olarak (özellikle yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide) milimetrik nodüller ve kistler ile karakterlidir; direkt grafilerde kostofrenik açı bölgesi genellikle korunmuştur. Morfolojik olarak aşırı katlantılı çekirdekler ile karakterli Langerhans hücreleri ve eozinofil lökositler bulunur. Bu hücrelerde immunohistokimyasal olarak S-100 ekspresyonu, elektron mikroskobik olarak da raket biçiminde Birbeck granülleri görülür. Pulmoner eozinofili, intersitisiyumda eozinofillerin bulunuşu ile karakterlidir; idiyopatik olabileceği gibi, Loeffler sendromunda ve parazitozlarda da görülebilir. Aşırı duyarlılık pnömonisi, yüzlerce değişik organik toza bağlı olabilen, intersitisiyumda nekrotizan olmayan granülomlarla karakterlidir. Otoimmün hastalıkların (romatoid artrit, sistematik lupus eritematosus, Behçet Hastalığı v.d.) seyrinde görülen akciğer tutulumları kısmen de olsa restriktif tablolarla birliktedir. Otoimmün hastalıkların seyrinde "diffüz intersitisiyel fibrozis" ortaya çıkabilir. Pulmoner alveoler proteinozis, alveol lümenlerinde lipid-karbohidrat yapısında madde birikimi ile karakterli, alveoler makrofajların işlev bozukluğu olabileceği düşünülen, yıllarca sürebilen, ilerleyici dispnenin görülebildiği bir durumdur. Doğumsal, kazanılmış (en sık) ve ikincil tipleri vardır. Mikroskobik görünümü tipiktir. Siteden beklentilerinizi ve bu yazı hakkında görüşlerinizi yazabilirsiniz:
patoloji
|
